Yenidoğan-Bebek veya Çocukluk çağı dirençli hipoglisemileri

Hiperinsülinemi
Hiperinsülinemi(Hİ) erken bebeklik döneminde en sık görülen dirençli hipoglisemi nedenlerinden biridir.
 
Hipersülinemizmde bulgular :

Klasik olarak Hiperinsülinemik bebekler iri ve yüksek kiloludurlar ve diayabetik anne bebeğini anımsatırlar. Tipik olarak  doğumdan sonraki ilk saatlerden itibaren semptomatik olur ancak, bazıları bir yıla kadar geciken dönemlerde beilrti ve bulgu verebilir.    Yenidoğan döneminde şiddetli hipoglisemiyle seyreder. Glukoza gereksinimi çok yüksektir, sıklıkla 15-20 mg/kg/dak.dan fazladır.

Hiperinsülinizmli çocukların çoğu büyük bebeklik döneminde hipoglisemiyle karşılaşır. Erkenbebeklik döneminde dirençli hipogliseminin en sık görülen nedeni hiperinsülinemidir.

Hormon eksiklikleri
 - Growth hormon eksikliği
 - Kortizol eksikliği
 - ACTH eksikliği
 - Glukagon eksikliği
 - Epinefrin eksikliği

Bu hormonların herhangi biri tek başına eksik olabileceği gibi bazı bebeklerde bu hormonların birarada eksikliği de görülebilir. Yenidoğan döenminde hipoglisemi,   Hipofiz ön lob hormonlarının, buluğa eriştikten sonra azaldığı bir hastalık olan panhipopitiutarizmin ilk bulgusu olabilir. Bu olgularda birlikte kısa boy,  deri renginin koyuluğu ve cilt lekeleri, erkeksi karakter özellikleri ve adrenal kriz gibi belirti ve bulgular da görülebilir.

Ketotik hipoglisemi
2 yaşın üzerindeki çocuklarda görülen hipogliseminin %90 ından ketotik hipoglisemi sorumludur. Tipik olarak hipoglisemi 1,5-5 yaş civarında ve erkek çocuklarda daha sık görülür. 8-9 yaştan sonra bu hastalığa bağlı hipoglisemi nadirdir. Bu hastalığa yakalanan çocuklar genellikle zayıf ve ince yapılı olup, çoğunda düşük doğum yaşı öyküsü vardır.Bu olgularda genellikle minör bir enfeksiyon öyküsü vardır. Hipoglisemi en sık sabahleyin ortaya çıkar ve sıklıkla birgün önceden akşamdan az yemek yeme veya kahvaltı yapmama öyküsü vardır. 12-18 saat açlıktan sonra hipoglisemi gelişen bir çocukta beraberinde ketonüri ve ketonemi varsa öncelikle akla ketotik hipoglisemi gelmeli.

Bu çocukların tedavisinde yüksek proteinli ve karbohidratlı diet verilmesi, enfeksiyon  hastalıklara maruz kalınıldığında ketonürinin olup olmadığının tespiti ve gerekirse ek karbonhidrat desteği yapılması önerilmektedir.

Glikojen Depo Hastalıkları
Glukoz-6- fosfataz eksikliği  (Tip-I-Glikojen depo hastalığı): Tipik olarak kronik hipoglisemiye tolerans gelişmiştir. Kan glukoz düzeyleri 20-50 mg/dl civarındadır ancak klasik hipoglisemi bulguları görülmeyebilir. Muhtemelen Merkezi sinir sitemi enerji kaynağı olarak keton cisimlerini kullanmaya adaptasyon göstermiştir.Bu çocuklarda boy kısalığı, mental retardasyon,taş bebek yüzü, belirgin karaciğer büyüklüğü  ve sık burun kanamalarıyla birlikte hipoglisemi görülür.

Geceleri devamlı nazogastrik tüp ile besleme ve gündüzleri sık sık besleme yapılarak metabolik durum düzeltilmeye çalışilır.Gündüzleri 3-4 saatte yapılan beslenmede kalorinin  %60-70 i karbohidrat, %12-15 i protein ve %15-25 i yağlardan karşılanır.Geceleri Günlük kalori gereksinimin 1/3 ü  8-12 saatlik infüzyon halinde verilir. Gece yapılan beslenmede kalorinin %89 u glukoz ve glukoz oligosakkaridlerinden,%1.8 , yağ ve %9.2 si kristaloid aminoasitlerden  sağlanır. Bu çerçevede geceleri nişasta verilmesiyle iyi sonuçlar alınmaktadır. Uzun dönemde Karaciğer transplantasyonu yapılması radikal tedavi seçeneğidir