Halk
arasında kan kanseri denilir. Kandaki alyuvarların aşırı
derecede çoğalması sonucu meydana gelir. Kan yapıcı dokuları
etkileyen ve kandaki akyuvarların aşırı derecede artmasına neden
olan kötü huylu hastalık.
Akut
lösemilerin ilk belirtileri kansızlık, ateş, kanama ve lenf
düğümlerinde şişmedir. Hastaların çoğunda tam iyileşme
sağlanarak, kandaki kötü huylu, hücrelerin tümü yok edilebilir;
vakaların yarıdan çoğunda hastalık beş yıl boyunca yeniden
ortaya çıkmaz. Buna karşın öbür lösemi türlerinde tedavi
genellikle olumlu sonuç vermez. Kronik lenfositik lösemi
öncelikle yaşlılarda görülür ve kimi zaman yıllarca belirti
vermez.
Son
yıllarda uygulanan kemik iliği nakilleri başarılı sonuçlar
vermekte ve hastalar iyileşmektedirler.
Akut Lösemiler
Akut lösemide, kemik
iliğinde olgunlaşmamış kan hücreleri hızlı bir şekilde üretilmekte,
ve sonuçta sağlıklı-normal kan hücrelerinden sayıca daha fazla hale
gelmektedirler. Bu anormal hücreler diğer organlara da yayılarak,
organı fonksiyonlarını yapamaz hale getirebilirler. Akut lösemilerin
sınıflandırılması temel olarak olgunlaşmayan hücrelerin tipleir esas
alınarak yapılır:
- Akut Lenfoid
Lösemi (ALL) : Normalde lenfosit adı verilen olgun kan hücresi
tipine dönüşmesi gereken lenfoblast isimli olgunlaşmamış kan
hücrelerin artması ile karakterizedir. Bu lenfoblastlarin sayıları
çaok miktarda artar ve genelde lenf düğümlerinde birikirek
şişliklere neden olurlar. ALL, en sık gözlenen çocukluk çağı
kanseridir, ve 15 yaş altındaki çocuklarda gözlenen lösemilern %80 i
ALL dir. Bazen yetişkinlerde de görülebilmekle birlikte, 50 yaşın
üzerinde ALL son derece nadirdir.
- Akut Myeloid
Lösemi (AML) : Myeloblast adı verilen ve normal kan hücrelerine
dönüşmesi gereken olgunlaşmamış kan hücrelerlinin üretimi ile
karakterizedir. Olgunlaşmamış bu hücreler kemik iliğinde çok yüksek
sayılara ulaşırlar ve normal kan hücrelerinin üretimini azaltırlar.
Sonuçta anemi (kansızlık - kırmızı kan hücresi üretiminde azalma) ve
sık enfeksiyona yakalanma (beyaz kan hücresi üretiminde azalma)
durumu ortaya çıkabilir. Ergenlik çağında ve 20 li yaşlarda saptanan
lösemilerin %50 sini, yetişkinlerdeki lösemilerin de %20 sini AML
oluşturur.
Kronik Lösemiler
Kronik lösemi,
görünüşte olgun ancak normal olgun kan hücrelerinin yaptıklarını
yapamayan kan hücrelerinin aşırı üretimi ile karakterizedir. Kronik
lösemi daha yavaş ilerler ve sonuçları daha az dramatiktir. Temel
olarak iki alt grubu vardır:
- Kronik Lenfoid
Lösemi (KLL) : Olgun görünüşe sahip lenfositlerin kemik iliğinde
aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu anormal hücreler tam olarak
olgunlaşmış normal lenfositler gibi görülürler, ancak normal
lenfositler gibi vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyamazlar. KLLde,
kanser hücreleri kemik iliğinde, kanda ve lenf nodlarında bulunurlar
ve lenf düğümlerinde şişmeler meydana gelir. KLL tüm lösemilerin
%30unu oluşturur. 30 yaşın altında nadiren görülürler, ancak görülme
sıklığı yaşla birlikte artar ve en sık olarak 60-70 yaş arasında
gözlenir. Saçlı (Hairy) hücreli lösemi; lenfosit kaynaklı bir kronik
lösemidir ancak KLLden farklıdır. KLLden farklı olarak, saçlı
hücreli lösemi ilaç tedavisi ile sıklıkla tedavi edilebilmektedir.
- Kronik Myeloid
Lösemi (KML) : Bu lösemi, olgun görünüşlü ancak fonksiyon kaybı
bulunan myeloid hücrelerin (beyaz kan hücreleri gibi) aşırı üretimi
ile kendini gösterir. Bu aşırı üretim hiç normal hüre kalmayana
kadar devam eder. KML hastası olanlarda sıklıkla Philadelphia
kromozomu denilen kromozom anomalisi ortaya çıkar. Bu kromozom
anomalisinde bu hastalığa neden olan bir enzimin üretilmesine neden
olan bir genin olduğu düşünülmektedir. KML yetişkinlerde gözlenen
lösemilern %20-30 unu meydana getirir ve 25-60 yaşları arasında
gözlenir. Bazı hastalarda kemik iliği nakli ile bu hastalık tedavi
edilebilir.
Genel olarak
lösemiler tüm kanserlerin %2 sini oluştururlar. Erkeklerde lösemi
daha sık gözlenmektedir. Ayrıca beyaz ırkta da daha sıktır.
Yetişkinlerde lösemi tanısı konma sıklığı çocuklardan 10 kat daha
fazladır ve risk yaşla birlikte artar. Çocuklar arasında ise 4 yaş
altında daha sık gözlenir.
Löseminin kısmen de
olsa ailevi olabileceğine dair bulgular vardır; özellikle KLL gibi
belirli türlerinde, bazı ailelerde yoğunlaşma gözlenmektedir.
Belirli genetik hastalıklarda (Down sendromu gibi) da bazı lösemi
tiplerinin daha sık gözlendiği bilinmektedir. Bununla birlikte,
kesin bir genetik ve ailevi risk henüz saptanmamıştır. Myeloid
lösemi olgularında, iyonize edici radyasyona ve benzene (kurşunsuz
benzinde bulunur) maruziyetin hastalığın gelişmesinde etkili
olduğunu gösteren çalışmalar bulunmaktadır.
Belirtiler
Erken döneme ait
belirtiler genelde gözden kaçmaktadır, çünkü bu dönemdeki şikayetler
nezle veya diğer sık gözlenen hastalık şikayetlerine benzer.
- Ateş, halsizlik,
kemik ve eklemlerde ağrılar, baş ağrıları, deride kızarıklıklar,
- lenf düğümlerinde
şişlikler
- sık sık
enfeksiyona yakalanma
- sebebi bilinmeyen
kilo kaybı
- dişeti ve burun
kanamaları
- karaciğer veya
dalakta büyüme veya karında şişkinlik hissi
- ciltte sık sık
çürükler meydana gelmesi veya kesiklerin çok güç durması
Tanı
Öncelikle
şikayetlerinizden ve muayene bulgularınızdan şüphelenilmesi gerekir,
daha sonra kan testleri ile tanı netleştirilebilir. Daha sonra
yapılacak kemik iliği biyopsisi, özel kan testleri ve genetik
testler yapılabilir.
Genel olarak kronik
lösemi akut lösemiden dah yavaş ilerler. KML hastaları tipik olarak
3-5 yıl boyunca normaldirler daha sonra AML benzeri bir tablo
meydana gelir.
Şu an için lösemia
hstalığından korunmanın kesin bir yöntemi bilinmemektedir. Ancak
ileriki yıllarda genetik testler, lösemi gelişme riski yüksek
kişileri belirlemede kullanılabilir. O döneme kadar lösemi
hastalarının birinci derece akrabaları düzenli oalrak doktorlarına
muayene olmalı ve kan testi yaptırmalıdırlar.
Tedavi
Akut Lösemiler
Akut lösemilerde
evreleme yapılmaz (kanserin ne kadar yayıldığına bakılmaz), ve
tedavi hastalığın yaygınlığına göre değişmez. Akut lösemilerin
tedavisinde hastanın durumu ve yeni tanı konup konmadığına dikakt
edilir.
ALL de tedavi
genelde fazlar halinde uygulanır ancak tüm fazlar tüm hastalara
uygulanmaz:
Faz 1: başlangıç
tedavisi; hastayı remisyon dönemine sokabilmek amacı ile hastanede
ilaç uygulanır.
Faz 2: konsolidasyon
dönemi; faz 1 deki ilaçlara devam edilir, ancak hastalar hastanede
kalmazlar.
Faz 3: profilaksi
(koruyucu) dönemi; farklı ilaçlar kullanılır ve radyasyon tedavisi
de uygulanabilir. Löseminin beyin ve santral sinir sistemine
yayılması önlenmeye çalışılır.
Faz 4: lösemi tedavi
edildikten sonra, hasta düzenli olarak kontrole çağırılır ve gerekli
testler yapılır.
Tekrar eden lösemi:
bazı hastalarda tedaviden sonra lösemi tekrar ortaya çıkabilir. Bu
hastalara daha yüksek dozlarda ve farklı grup ilaçlarla tedavi
verilir. İlaç tedavisinden sonra 4-5 yıl hastanın hastalıksız
dönemde kalması gerekir. bazı hastalarda allojenik kemik iliği nakli
yapılabilir.
AML tedavisi genelde
AML nin tipine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre
yapılır. Genellikle hastaları remisyon (hastalıksız) dönemine sokmak
için tedavi uygulanır.
Kronik Lösemiler
KLL; tanı konduktan
hemen sonra kanserin yaygınlığı saptanmalıdır. KLL nin dört dönemi
vardır:
Dönem 0: kanda çok
sayıda lenfosit vardır. Genel olarak, başka her hangi bir lösemi
bulgusu yoktur.
Dönem 1: Lenf
düğümlerinde şişlik
Dönem 2: Lenf
düğümlerinde, karaciğer ve dalakta büyüme ve şişlik
Dönem 3: Anemi
(kansızlık) gelişmiştir
Dönem 4:
trombositler (pıhtılaşmayı sağlayan hücreler) çok azalmıştır. lenf
düğümleri, dalak ve karaciğer büyümüş olabilir, kansızlık
bulunabilir.
KLL tedavisi,
hastalığın dönemine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre
değişir. Dönem-0 da tedavi gerekmeyebilir ve hasta düzenli olarak
kontrol edilir. Dönem-1 ve 2 de ilaç tedavisi farklı şekilllerde
uygulanabilir. Belirli hastalar kemik iliği nakli ile tedavi
edilirler.
KML için, kemik
iliği nakli en yaygın tedividir. Belirli ilaçlar da tedavide
kullanılır.
Tüm lösemiler için
ortalama 5 yıllık hayatta kalma oranı %42 dir, ancak tiplerine göre
farlılık gösterir:
ALL — genel olarak
ALL li çocukların %90 ı tamamen iyileşir ve tüm yaşlar için 5 yıllık
hayatta kalma oranı %80 dir. Yetişkinlerde durum daha kötüdür, 5
yıllık yaşam oranı %25-35 dir.
AML — uygun tedavi
ile AML hastalarının %70-75 inde iyileşme beklenir. İyileşen
hastaların bir kısmında hastalık tekrarlayabilir ve bu durum genel
tedavi oranını %40-60 a düşürür.
KLL — KLL hastaları
için ortalama yaşam süresi 9 yıldır, ancak bu sürenin 35 yıl olduğu
hastalar vardır. Dönem 1 ve 2 deki hastaların yaklaşık %70 inde
iyileşme dönemleri sağlanabilir.
KML — ortalama
sağkalım süresi hastaların yaşına, hastalığın yaygınlığına ve
tedaviye göre değişir. 40 yaşın altında, hafif şikayetleri olan
hastaların 3 yıl aşama oranları kemik iliği naklinden sonra %50-60
civarındadır. Bununla birlikte, kemik iliği nakli yapılmayan
hastaların sadece %15-25 inde 5 yıldan fazla yaşam mümkün
olmaktadır. Az sayıdaki hastanın 20 yıl civarınd ayaşadığı
bildirilmiştir.
KAN VE
KEMİK İLİĞİ İNCELEMESİ
Kan kanseri tanısı ve
hücre tipini belirlemek açısından kaçınılmaz olarak en önemli
inceleme kan ve kemik iliği incelemesidir. Günümüzde kan kanseri
sınıflandırmasında çevre kanın incelenmesi yeterli görülmemektedir.
Çevre kanı normale yakın olabilir ya da belirsiz değişiklikler
gösterebilir. O yüzden kemik iliği ve lenf düğümü incelemeleri de
gerektirebilir. Böylece kan kanserinin hücre tipi ve hücrelerin
olgunluk dereceleri belirlenebilir.
Hücre biçimine göre
çeşitli akut kan kanseri tipleri ayırt edilebilir. Bu sınıflandırma
klinik açıdan olanaksız görünürse de, çeşitli tiplerin hücre
biçimine göre aynı tedaviye farklı yanıtlar vermesiyle
doğrulanmaktadır.
Akut
kan kanserlerinde en önemli bulgu kan ve kemik iliğindeki olağandışı
hücrelerdir. Buna karşın akyuvarlar ya da kemik iliği hücrelerinde
her zaman sayısal değişiklik görülmeyebilir.
Kanserli hücrelerde
çoğunlukla auer cisimcikleri denen oluşumlar bulunur. Bu
cisimciklerin görülmesi akut kan kanseri tanısını kesinleştirdiği
gibi, kanserin miyeloit tipte olduğunu da belirtir.
GİDİŞİ
Kan kanserlerinde
hastalığın gidişi ve sonlanması akut ve kronik biçimleri ile
miyeloit ve lenfositer tipler arasında büyük değişiklik gösterir.
Ama kan bulguları hastanın yaşı, hastalığın evresi ve uygulanan
tedavigibi çeşitli etkenlere göre, aynı hücre tipindeki kan
kanserlerinde de gidiş ve buna bağlı olarak sonlanma çeşitlilik
gösterebilir. Kana ilişkin ve kan dışı etkenlerin iyi bilinmesinin
yanında dikkatli bir değerlendirme, oldukça sık yapılan iki hatayı
önleyebilir.
Bunlardan ilki ve belki da en sık görüleni hastalığın kan kanseri
olması nedeni ile daha başından sonucun kötü olacağını kabul etmek,
ikincisi ise tam tersine hiçbir iyileşme şansı bulunmayan olgularda
aşırı beklentilerle hastaları ileri uzmanlık merkezlerinde uzun ve
bıktırıcı araştırmalarla oyalamaktır. Ağır gidişli ve kötü sonlanan
akut kan kanserlerinde, hastalığın gelişiminin önceden
belirlenmesine ve gerçekçi bir değerlendirmeye yardımcı olacak bazı
temel verileri incelemek gerekir.
Herşeyden önce akut
lenfositer lösemi ve akut miyeloit lösemi arasında hastalığın gidişi
açısından temelde büyük bir fark olduğu bilinmelidir. Akut
lenfositer lösemilerde tam iyileşme yüzdesi, miyeloit lösemilere
göre belirgin ölçüde yüksektir. Aynı biçimde iyileşme dönemi ve
beklenen yaşam süresi de akut lenfositer lösemilerde daha uzundur.
Özellikle çocuklardaki ALL de ilaç tedavisi neredeyse %100 tam
iyileşme sağlamaktadır. Geniş çaplı bir araştırmada tanıdan 5 yıl
sonra bile yaşayan hastalar bildirilmiştir. Bunların % 60 ında
hiçbir hastalık belirtisi görülmemiştir.
TEDAVİ
Duyarlı ve güç bir konu
olan kan kanseri tedavisi, kullanıma sunulan ilaçların çoğalması ve
uygulama alanındaki çeşitlilik nedeni ile daha da karmaşıklaşmıştır.
Ama kronik biçimler dışında kaderci bir tutumla hastalığın
kabullenildiği geçmiş dönemlere göre durum çok farklıdır. Hastalığın
ilerleyişi uzun süre denetim altında tutulabilmekte ve büyük bir
oranda kesin olarak yenilebilmektedir.
-
FİZİKSEL TEDAVİ
1903 den beri uygulanan
ve uzun süre tek tedavi yöntemi olan iyonlaştırıcı ışınım değişik
biçimleri ile kan kanseri tedavisindeki en önemli fiziksel
yöntemdir.
- İLAÇ
TEDAVİSİ (KEMOTERAPİ)
İlaç tedavisi günümüzde
kan kanseri tedavilerinin temelini oluşturur. Değişik biçimlerde
etki gösteren bir çok ilaç birlikte kullanılmaktadır. Birden çok
ilacın birarada kullanılması ile daha çok sayıda kanserli hücreyi
yok etme eğilimi, günümüzde en yaygın tedavi anlayışıdır.
- HORMON
TEDAVİSİ
Kortikosteroid grubu
ilaçların kan kanseri tedavisinde önemli bir yeri vardır. Hormon
kökenli bu ilaçların olumlu etkileri iki biçimde görülür. Kan
kanseri hücrelerine özel biçimde etki ederek kan yapımını uyarıcı,
kılcal damarlar düzeyinde de kanamayı ve zehirlenmeyi önleyici etki
gösterirler.
KRONİK
KAN KANSERLERİ
Değişik hücre tipli
akut kan kanserlerinin tersine kronik kan kanserinde lenfositer ve
miyeloid biçimler çok değişik klinik belirtilere yol açar. Miyeloid
biçimde aşırı dalak büyümesi belirgindir. Lenfositer biçimde ise
bütün vücuttaki derin ve yüzeysel lenf düğümlerinde aynı anda
belirgin bir şişme gözlenir.